Vidéos à l’attention des patients/familles et professionnels pour illustrer l’accompagnement en MPR des patients atteints d’amyotrophie spinale infantile
La période actuelle est marquée par de nombreux développements thérapeutiques dans l’amyotrophie spinale infantile ouvrant la porte à de nombreux espoirs. Les patients sont améliorés par ces traitements mais doivent vivre pour beaucoup avec une faiblesse musculaire persistante nécessitant un accompagnement pluridisciplinaire précoce et au long court afin d’éviter les conséquences de la maladie et leur permettre une participation la plus optimale possible. Grace au soutien du laboratoire Roche, nous avons réalisé des vidéos à destination des professionnels, des patients et des familles pour illustrer notre expérience au sein des Hospices Civils de Lyon dans l’accompagnement de patients atteints d’amyotrophie spinale infantile enfant et adulte. Un grand merci aux patients, aux familles et aux professionnels qui se sont prêtés à l’exercice !
Dr Carole Vuillerot
1/ Amyotrophie spinale – Qu’est-ce que l’échelle MFM ?
Il est important de mesurer régulièrement, et de façon précise et fiable, les capacités motrices des patients atteints d’une maladie neuromusculaire. Si différents outils de mesure existent, l’échelle MFM (mesure de la fonction motrice) est utilisée dans de nombreux centres de référence des maladies neuromusculaires. Développée par une équipe lyonnaise, l’échelle MFM s’est aujourd’hui imposée au niveau international. Elle est composée de 32 items, cotés de 0 à 3, et explore trois dimensions : la position debout et les transferts, la motricité axiale et proximale et enfin la motricité distale. Cette échelle a par ailleurs évolué avec des approches toujours plus ludiques, de façon à susciter l’engagement, notamment des enfants. Les experts des Hospices Civils de Lyon nous expliquent les objectifs et caractéristiques de cette échelle.
2/ Amyotrophie spinale – Un corset pour améliorer le quotidien des enfants
Mis au point dans les années 60, le corset dit « Garchois » – ainsi nommé car mis au point à l’hôpital Raymond-Poincaré AP-HP à Garches – permet de ralentir l’évolution de la scoliose et de favoriser la position assise. Grâce à ce support qui stabilise la tenue de la tête, les enfants peuvent manger à table, aller à l’école… Autrement dit, il leur permet de mener une vie aussi normale que possible. De plus, il n’entrave pas leur croissance ni le développement thoracique, et améliore le pronostic orthopédique sans aggraver la fonction respiratoire. Il contribue ainsi à l’amélioration des possibilités fonctionnelles de l’enfant et à son développement psychomoteur.
Pour mieux comprendre l’objectif du corset Garchois, découvrez dans cette vidéo les témoignages de médecins des Hospices Civils de Lyon, de l’hôpital Raymond-Poincaré AP-HP à Garches, mais aussi celui du petit Abdallah et de sa maman.
3/ Amyotrophie spinale – Des appareillages orthopédiques adaptés aux besoins de chaque patient
L’objectif est de fournir aux patients le meilleur niveau de fonctionnement possible, malgré leur déficience. Cela passe par des appareillages orthopédiques adaptés, développés en lien avec des ergothérapeutes, pour répondre au mieux à leurs besoins spécifiques. Les innovations techniques et technologiques ont vocation à accompagner au mieux les patients dans leur quotidien. Une seule limite : leur sécurité. Découvrez cette vidéo qui explique précisément l’équilibre entre les nécessaires fonctions motrices et les contraintes induites par un appareillage orthopédique.
4/ Amyotrophie spinale – Devenir mère malgré la maladie
Géraldine est maman de deux garçons. Atteinte d’amyotrophie spinale, elle témoigne sur le suivi très rapproché dont elle a bénéficié, l’encadrement personnalisé et la confiance du corps médical qui l’ont beaucoup rassurée lors de ces grossesses. Un double accompagnement, à la fois physique et psychologique, a rendu son parcours plus facile. Selon elle, les couples ont besoin d’entendre ce qu’il en est en termes de risques, mais c’est à eux qu’il revient de prendre la décision. Elle nous fait partager son expérience.